ABSTRACT
Abstract Choroid plexus papillomas (CPPs) are rare benign neoplasms which are particularly uncommon in the posterior fossa in children. We herein present a case series of five patients treated at a tertiary care hospital. A comprehensive literature review was also carried out. The patients treated at the tertiary care hospital were aged between 4 and 16 years. Gross total resection (GTR) was initially achieved in two patients. All patients showed clinical improvement. Moreover, 27 articles published between 1975 and 2021 were selected for the literature review, totaling 46 patients; with the 5 patients previously described, the total sample was composed of 51 cases, With a mean age was 8.2 years. The lesions were located either in the fourth ventricle (65.3%) or the cerebellopontine angle (34.7%). Hydrocephalus was present preoperatively in 66.7% of the patients, and a permanent shunt was required in 31.6% of the cases. The GTR procedure was feasible in 64.5%, and 93.8% showed clinical improvement. For CPPs, GTR is the gold standard treatment and should be attempted whenever feasible, especially because the role of the adjuvant treatment remains controversial. Neuromonitoring is a valuable tool to achieve maximal safe resection. Hydrocephalus is common and must be recognized and promptly treated. Most patients will need a permanent shunt. Though there is still controversy on its efficacy, endoscopic third ventriculostomy is a safe procedure, and was the authors' first choice to treat hydrocephalus.
Resumo Os papilomas do plexo coroide (PPCs) são neoplasias benignas raras e, na população pediátrica, são particularmente incomuns na fossa posterior. Apresentamos uma série de casos de cinco pacientes atendidos em um hospital terciário. Além disso, foi realizada uma ampla revisão da literatura. Os pacientes atendidos no hospital terciário tinham entre 4 e 16 anos. Ressecção macroscópica total (RMT) foi inicialmente realizada em dois pacientes. Todos os pacientes apresentaram melhora clínica. Além disso, 27 artigos publicados entre 1975 e 2021 foram selecionados para a revisão da literatura, totalizando 46 pacientes. Somados à série de casos atuais, encontramos 51 pacientes, com média de idade de 8,2 anos. As lesões localizavam-se no quarto ventrículo (65,3%) ou no ângulo pontocerebelar (34,7%). Hidrocefalia estava presente no pré-operatório em 66,7% dos pacientes, e derivação ventricular permanente foi necessária em 31,6% dos casos. A RMT foi possível em 64,5%, e 93,8% tiveram melhora clínica. Para os CPPs, a RMT é o tratamento padrão-ouro e deve ser tentado sempre que possível, especialmente porque ainda existem controvérsias quanto ao papel do tratamento adjuvante. A neuromonitorização é uma ferramenta importante para se atingir a máxima ressecção segura. A hidrocefalia é comumente vista nesses pacientes e deve ser identificada e tratada. A maioria dos pacientes irá precisar de uma derivação permanente. Apesar de persistirem controvérsias sobre sua eficácia, a terceiro-ventriculostomia endoscópica foi a primeira escolha para tratar a hidrocefalia na experiência dos autores e é uma opção segura.
ABSTRACT
ABSTRACT Choroid plexus papillomas (CPP) are a rare oncological condition. They affect mostly the pediatric population, and the diagnosis is associated with clinical findings, imaging and anatomopathological methods. We report the case of a 49-year-old woman who underwent neurosurgical evaluation for chronic headache and emotional stress. CPP is a rare central nervous system tumor in the adult population. We present, therefore, a case in an adult female, whose diagnosis was confirmed by histopathology methods. Surgical treatment is the gold standard, showing full resolution in almost all cases.
RESUMEN Los papilomas de los plexos coroideos (PPC) son una condición oncológica bastante rara. Acometen mayormente la población pediátrica; su diagnóstico implica un análisis clínico asociado a los métodos de imagen y anatomopatológico. Reportamos el caso de una mujer de 49 anos atendida para evaluación neuroquirúrgica con cefalea crónica y estrés emocional. El PPC es un tumor delsistema nervioso central sumamente raro en la población adulta. Así, presentamos un caso raro en una mujer adulta, cuyo diagnóstico fue confirmado por métodos histopatológicos. El tratamiento quirúrgico es el estándar de oro, ya que muestra resolución completa en casi todos los casos.
RESUMO Os papilomas do plexo coroide (PPC) são uma condição oncológica bastante rara. Acometem majoritariamente a população pediátrica; seu diagnóstico envolve uma análise clínica associada aos métodos de imagem e anatomopatológico. Relatamos o caso de uma mulher de 49 anos atendida no Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Goiás (UFG) para avaliação neurocirúrgica com clínica de cefaleia crônica e estresse emocional. O PPC é um tumor do sistema nervoso central extremamente raro na população adulta. Apresentamos, portanto, um caso raro em uma mulher adulta, cujo diagnóstico foi confirmado por métodos histopatológicos. O tratamento cirúrgico é o padrão-ouro, pois mostra resolução completa em quase todos os casos.
ABSTRACT
Objetivos: Descrever a técnica de coagulação neuroendoscópica do plexo coroide e divulgá-la como opção de tratamento primário da hidranencefalia e da hidrocefalia extrema. Mostrar a casuística de coagulação endoscópica de plexo coroide do Serviço de Neurocirurgia do Hospital da Baleia em BeloHorizonte, MG, Brasil. Métodos: Imagens tomográficas foram avaliadas por um neurocirurgião, sendo selecionadas crianças portadoras de hidranencefalia e hidrocefalia extrema com cavidade ventricular única. Os pacientes foram acompanhados por até três anos no pós-operatório. Resultados: Foram tratadas seis crianças com hidranencefalia e seis com hidrocefalia extrema. Um paciente faleceu na primeira semana de pós-operatório em função de choque hipovolêmico e hipernatremia graves e outro cursou com aumento progressivo do perímetro cefálico e necessidade de derivação ventriculoperitoneal. Um terceiro paciente apresentou óbito tardio não relacionado à cirurgia endoscópica. Os demais apresentaram evolução adequada no pós-operatório. Conclusão: A coagulação endoscópica do plexo coroide mostrou-se alternativa eficaz no tratamento da hidranencefalia e da hidrocefalia extrema.
Objectives: Describing the neuroendoscopic technique for coagulation of the choroid plexus and publicize it as an option for the primary treatment of extreme hydrocephalus and hydranencephaly. Display the series of endoscopic coagulation of the choroid plexus of the Neurosurgery Department of the Hospital da Baleia in Belo Horizonte, MG, Brazil. Methods: Tomographic images were used to select children with hydranencephaly and extreme hydrocephalus with single ventricular cavity. Patients were followed for up to three years postoperatively. Results: Six children with hydranencephaly and six with extreme hydrocephalus were treated. One patient died in the first week postoperatively due to hypovolemic shock and severe hypernatremia and another developed progressive increase in head circumference and the need for ventriculoperitoneal shunt. A third patient had late death unrelated to endoscopic surgery. The others had adequate postoperative evolution. Conclusion: The endoscopiccoagulation of the choroid plexus is an effective alternative in the treatment of extreme hydrocephalus and hydranencephaly
Subject(s)
Humans , Male , Female , Child , Choroid Plexus , Hydranencephaly/blood , Hydranencephaly/surgery , Hydrocephalus/blood , Hydrocephalus/surgery , NeuroendoscopyABSTRACT
Among the tumors affecting the choroid plexus in dogs, the papilloma ranks second place in incidence after cell carcinoma tumors. Presumptive diagnosis can be made through imaging methods, such as computed tomography and magnetic resonance images. Definitive diagnosis of plexus choroid tumor is based on histopathological findings. This report presented the tomographic features of the brain in a 6-year-old intact female Rottweiler with choroid plexus papilloma. The computed tomography showed right lateral ventricle enlargement, midline deviation and an enhanced mass into the postcontrast phase. At necropsy, a mass on the floor of the right lateral ventricle was observed, associated with important ventricle dilatation. The histopathological analysis demonstrated the presence of neoplastic cell forms with papillary projections. The computed tomography proved to be an effective tool in the presumptive diagnosis of this kind of cerebral disorder.
Dentre os tumores que afetam o plexo coroide em cães, o papiloma figura como o segundo tipo de maior incidência, antecedido apenas pelo carcinoma. O diagnóstico presuntivo pode ser elaborado por meio de métodos de imagem, como a tomografia computadorizada e a ressonância magnética. O diagnóstico definitivo de tumor do plexo coroide é estabelecido com base nos achados histopatológicos. Relatamos os aspectos tomográficos do crânio em uma fêmea de 6 anos, inteira, da raça Rottweiler, com papiloma do plexo coroide. A tomografia computadorizada revelou dilatação do ventrículo lateral direito, desvio da linha média e a presença de uma massa, que sofreu realce na fase pós-contraste. À necropsia, foi observada uma massa sobre o assoalho do ventrículo lateral direito, associada à importante dilatação ventricular. A análise histopatológica demonstrou a presença de células poligonais neoplásicas, arranjadas em papilas longas. A tomografia computadorizada apresentou-se como uma ferramenta eficaz no diagnóstico presuntivo desse tipo de alteração cerebral.
Subject(s)
Animals , Dogs , Neoplasms/pathology , Papilloma/pathology , Choroid Plexus/anatomy & histology , Tomography , Dogs/classificationABSTRACT
Objetivo: Relatar um caso de carcinoma do plexo coroide e advertir a comunidade pediátrica sobre a importância de considerar os tumores do sistema nervoso central como diagnóstico diferencial de vômitos persistentes em crianças. Descrição: Apresentamos um caso de carcinoma do plexo coroide em criança de 1 ano e 11 meses de idade, internada com história de vômitos persistentes há um ano e irritabilidade. Discutimos brevemente os diagnósticos diferenciais e realizamos a revisão da literatura. Comentários: O carcinoma de plexo coroide é um tumor raro do sistema nervoso central, derivado do epitélio de revestimento dos plexos coroides, que acomete principalmente pacientes abaixo dos três anos. A identificação e o tratamento precoces podem proporcionar melhor prognóstico.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Infant, Newborn , Carcinoma , Child , Choroid PlexusABSTRACT
Aims: To describe a case of choroid plexus carcinoma which initial signs and symptoms were related to the upper respiratory tract, contrary to the classic symptomatology of this disease reported in the literature. Case description: A two years and eight months old boy was admitted due to acute respiratory failure. He was treated with antibiotics for suspected croup without success. After two weeks he presented neurological manifestations that led to investigation and diagnosis of choroid plexus carcinoma. Resection was contraindicated due to extension of the tumor and involvement of vital areas.Conclusions: The rapid evolution of choroid plexus carcinoma in this case points to the need for early suspicion of central nervous system disorders. This case may alert pediatricians to the need to consider the presence of a brain tumor causinginjury to the vagus nerve in cases of respiratory distress resistant to treatment.
Objetivos: Descrever um caso de carcinoma do plexo coroide no qual os sinais e sintomas iniciais foram relacionadas ao trato respiratório superior, ao contrário da sintomatologia clássica da doença reportada na literatura.Descrição do caso: Um menino de dois anos e oito meses de idade foi internado por insuficiência respiratória aguda.O paciente foi tratado com antibióticos para suspeita de crupe, sem sucesso, e após oito dias mostrou sintomatologia neurológica, que levou a uma investigação e ao diagnóstico de carcinoma do plexo coroide. A ressecção foi contra-indicadadevido à extensão do tumor e envolvimento de áreas vitais.Conclusões: A evolução rápida do carcinoma do plexo coroide neste caso mostra a necessidade da suspeita precoce de distúrbios do sistema nervoso central. Este caso pode alertar os pediatras para a necessidade de considerar a presença de um tumor cerebral levando a lesão do nervo vago em casos de dificuldade respiratória resistente ao tratamento.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Child , Neurobehavioral Manifestations , Brain Neoplasms , Choroid Plexus Neoplasms , Vagus NerveABSTRACT
Tumores do plexo coroide são tumores raros de origem neuroectodérmica, Correspondem a 0,4% a 0,6% de todos os tumores cerebrais, com incidência anual de 0,3 caso por milhão. Em sua maioria, são tumores benignos, raramente se apresentando na forma maligna. Os locais mais comumente relatados são os ventrículos. Relato de caso: Trata-se de carcinoma de plexo coroide em criança de 6 anos de idade que iniciou quadro com cefaleia, paresia do oculomotor, evoluindo com distúrbio de marcha. Foi submetida à biopsia, com confirmação histopatológica do carcinoma de plexo coroide. Esse paciente foi submetido à cirurgia, evolui bem com recuperação quase total no pós-cirúrgico imediato.
Tumors of the choroid plexus are rare tumors of neuro-ectodermal origin, correspond to 0.4% to 0.6% of all brain tumors, with an annual incidence of 0.3 cases per million.áThey are mostly benign tumors, rarely presenting as malignant.áThe sites most frequently reported are the ventricles.áCase report: This is choroid plexus carcinoma in ma child of 6 years of age she developed headache, oculomotor paresis progressing to gait disturbance.áThe patient underwent biopsy with histopathologic confirmation of choroid plexus carcinoma.áThis patient was submitted to surgery and progressed well, with full recovery in the immediate postoperative.
Subject(s)
Humans , Male , Child , Carcinoma , Choroid Plexus NeoplasmsABSTRACT
Primary central nervous system atypical teratoid/rhabdoid tumors mostly occur during early childhood and are almost invariably fatal. These tumors show similar histological and radiological features to primitive neuroectodermal tumor, meduloblastoma and choroid plexus carcinoma, but present different biological behaviors. We present the case of an 18 year-old man who presented headache, vomiting and ataxia. CT-scan and MRI revealed a posterior fossa tumor. A gross total resection was performed. An intraoperative study showed papillary-like tumors with large cells and mitotic features. Histological examination showed two different main growth patterns: solid sheets of undifferentiated polygonal cells with papillary features and rhabdoid cells. Immunohistochemically, these rhabdoid cells were positive for vimentin, epithelial membrane antigen, smooth-muscle actin, cytokeratin, S-100 protein, and glial fibrillary acidic protein. Electro-microscopically, the typical rhabdoid cells contained whorled bundles of intermediate filaments in their cytoplasm. A rhabdoid tumor is a clinicalpathological entity and emphasizes the necessity to distinguish this unique tumor from other pediatric central nervous system neoplasms. Cytopathological features, immunohistochemistry and electro-microscopy differential diagnoses are discussed.
Los tumores de tipo rabdoide primarios en cualquier sitio son raros y en el sistema nervioso central son extremadamente raros y ocurren principalmente en niños, el tumor teratoide/rabdoide es el tumor más frecuente dentro de este grupo y de evolución clínica fatal. El tumor neuroectodermico primitivo, medulobalstoma y al carcinoma de plexos coroides son tumores generalmente muestran aspectos clínicos radiológicos e histológicos similares, con evolución diferente. Presentamos el caso de un hombre joven de 18 años que inició con cefalea vómitos y ataxia. La imagen de TC muestra tumor en fosa posterior. Se realizó resección total del tumor. En el estudio transoperatorio se observó neoplasia maligna de células grandes con mitosis y que formaba estructuras papilares. Histológicamente se observaron dos patrones diferentes, uno formado por nidos sólidos de células poligonales indiferenciadas con formación de estructuras papilares y el otro con abundantes células grandes de aspecto rabdoide. Por inmunohistoquímica las células de aspecto rabdoide fueron positivas para vimentina, antigeno de membrana epitelial, actina de músculo liso, citoqueratina, y proteína S-100, La PGAF fue focalmente positiva. Se realizó microscopía electrónica de las células rabdoides que mostraban nidos irregulares de filamentos intermedios intracitoplasmicos y lamina basal. El tumor rabdoide cerebral es clínica como histológicamente una rara entidad en la población pediátrica. Se discute el aspecto citopatológicas de inmunohistoquímica y de microscopia electrónica y sus diagnósticos diferenciales.